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대한 정보를 알려드립니다.
참고로 저희 부모님께서 간질성 폐질환 진단을 받으셔셔 공부해본
내용을 정리했습니다.
이 글이 조금이나마 이 병을 이해하는데 도움이 되었으면 좋겠습니다.
1. 간질성폐질환(interstitial lung disease, ILD) 이란
폐는 호흡에 있어서 공기교환을 직접적으로 담당하는 폐포와 이들을 연결하는
사이질(interstitium, 폐간질)로 구성되어 있습니다.
이 부위의 증식과 함께 다양한 염증 세포의 침윤, 섬유화가 진행되어 폐가 점차
딱딱하게 굳어가는 질환을 간질성폐질환(interstitial lung disease, ILD)이라고 합니다.
2. 간질성 폐질환이 발생하는 이유
간질성폐질환은 그 발생 원인에 따라 크게 4가지로 구분해 볼 수 있습니다.
발생 원인을 알 수 있는 경우 중에는 광부나 석공 등에서 볼 수 있는 규폐증 등
직업성 간질성폐질환, 약물 유발성 폐렴 등 의인성 간질성폐질환, 류마티스관절염이나
루푸스와 같은 질환에서 함께 발생한 결체조직질환 연관 간질성폐질환 등이 있고,
이들에 해당하지 않는 원인이 불분명한 경우는 특발성으로 분류합니다.
대한결핵 및 호흡기학회에서 2008년 실시한 전국실태조사에 따르면, 특발성간질성폐렴 중
가장 흔한 진단은 특발성폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)으로 77.1%를 차지했고,
그 다음이 특발성비특이간질성폐렴(Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia, NSIP)으로
11.9%, 세번째가 특발성기질화폐렴(cryptogenic organizing pneumonia, COP)으로 8.5%로
보고되었습니다.
3. 간질성폐질환의 증상
간질성폐질환은 때로는 무증상으로 발견되는 경우도 있으며, 증상이 수 개월에서부터 수 년에
걸쳐 발생할 수 있고 다양하게 진행할 수 있습니다.
흔한 증상은 서서히 진행하는 호흡곤란 및 기침이며, 병이 진행한 경우 곤봉지, 피로감과 무력감,
체중감소 등이 관찰되기도 합니다. 때로는 며칠만에 급격한 호흡곤란 및 폐 침윤의 악화를
보이면서 호흡부전에 빠지는 경과를 보이기도 합니다.
4. 간질성폐질환의 진단
4-1. 병력 청취
간질성폐질환을 일으킬 수 있는 원인들을 감별하기 위해 직업력, 애완동물, 침구 및
거주환경 등의 확인과 약제 복용 등 과거력, 방사선 치료 등의 병력 확인이 필요합니다.
또한 흡연 여부도 매우 중요하며 가족력 및 여행정보 등 발병과 연관될 수 있는
정보들을 확인합니다.
4-2. 영상의학 검사
초기 병변은 흉부 X-선 검사에서 보이지 않을 수도 있습니다.
진단에 있어서 가장 중요한 것은 흉부 고해상도 CT 검사이며, 간질성폐렴 유무,
폐 병변의 분포, 특징 및 그 심한 정도를 알 수 있습니다.
4-3. 혈액검사 및 동맥혈 가스분석
혈액검사는 결체조직질환, 심장질환 등 다른 질환의 감별에 도움이 될 수 있습니다.
또한 호흡곤란이 심한 경우 동맥혈 가스분석 검사를 통해 저산소증,
호흡성 알칼리혈증의 소견을 확인할 수도 있습니다.
4-4. 폐기능검사
폐기능검사는 전체 1시간 가량 소요되며, 폐활량검사 및 폐확산능검사를 시행합니다.
폐활량검사는 대상자가 최대한 숨을 들이마신 후 내쉴 수 있는 공기량을 측정하는
검사법으로 폐용적이 감소하는 제한성변화가 확인됩니다.
폐확산능 검사는 일산화탄소(carbon monoxide, CO)를 흡입하여 폐포 모세혈관까지의
전달능을 측정하는 방법으로 폐확산능은 감소한 소견으로 나타납니다.
4-5. 기관지내시경
기관지내시경을 통해 기관지폐포세척검사(Bronchoalveolar lavage; BAL) 및
폐조직검사를 시행할 수 있습니다.
통상적으로 소량의 진정제를 투여하여 진행하게 됩니다.
기관지폐포세척검사는 기관지내시경을 기관지 분지에 밀착시킨 후 30~50 ml의
무균생리식염수로 하부의 세기관지 및 폐포 내 세포와 물질을 세척해 검사하는 방법으로,
일부 특발성간질성폐렴의 진단에는 도움이 될 수도 있어 임상의의 판단에 따라 시행합니다.
4-6. 폐조직검사
1) 경기관지폐생검(Transbronchial Lung Biopsy, TBLB), 경기관지냉동폐생검
(Transbronchial lung cryobiopsy, TBLC)
두 방법 모두 기관지내시경을 통해 폐 말초 부위의 조직을 얻는 방법입니다.
TBLB에서 사용하는 일반 기관지내시경용 포셉은 크기가 작아 한번에 매우 작은
크기의 조직만 얻을 수 있으나, 냉동프로브를 사용하는 TBLC의 경우 폐조직을
충분히 얻을 수 있는 장점이 있습니다.
2) 수술적 폐생검(Video-Assisted Thoracoscopic Biopsy, VATS)
수술적 폐조직검사는 흉부 고해상도 CT 상 진단이 명확하지 않은 환자에서 선별적으로
시행하며, 통상적으로 전신마취 하 흉강경 수술로 진행됩니다.
옆으로 누운 자세에서 한 쪽 흉강에 2개 정도의 구멍을 뚫어, 폐의 병변 부위를 2곳 정도
손톱 크기만큼 절제해 냅니다. → 다만, 조직검사만으로는 간질성폐질환의 진단을 할 수 없고,
임상 소견과 영상의학적 소견을 같이 고려하여야 합니다.
[출처] 대한결핵 및 호흡기학회 홈페이지
5. 간질성폐질환의 치료
5-1. 원인을 알 수 있는 간질성폐질환의 경우
직업성/환경성 간질성폐질환의 경우 원인의 회피와 대증치료가 주가 되며,
의인성 간질성폐질환은 염증을 가라앉히기 위한 단기간의 스테로이드 치료가
쓰이기도 합니다. 결체조직질환 연관 폐질환은 각 결체조직질환의 치료에 따르며,
주로 면역억제제 치료를 하게 됩니다.
5-2. 특발성간질성폐렴
질환에 따라 치료의 방향이 달라지게 되나 크게 가장 흔한 질환인
특발성폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)일 때와 아닐 때로 생각해 볼 수 있습니다.
1) 특발성폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)
폐섬유화의 진행을 막는 약제인 피르페니돈(피레스파정)과 닌테다닙(오페브)이 쓰입니다.
때로는 이러한 환자들에서 호흡곤란 및 폐침윤의 급성 악화를 보이는데, 이러한 시기에는
스테로이드가 치료에 쓰이기도 합니다.
2) 그 외의 특발성간질성폐렴
특발성비특이간질성폐렴(Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia, NSIP),
특발성기질화폐렴(cryptogenic organizing pneumonia, COP) 등의
질환에서는 스테로이드 및 면역억제제로 염증을 억제하는 치료를 합니다.
5-3. 폐이식
간질성폐질환의 종류에 관계없이 이를 완전하게 치료할 수 있는 유일한 방법입니다.
다만, 공여자를 구하는 것이 쉽지 않고, 장기 생존율이 다른 장기 이식에 비해
높지 않은 점(5년 생존율, 65.5%)은 고려해야 할 점입니다.
5-4. 산소치료 등 대증적 치료
치료에도 불구하고 진행하는 섬유화로 만성 저산소증이 지속되는 경우, 재택 산소치료를
고려해볼 수 있습니다. 또한, 주로 마른 기침 등을 호소하게 되므로 호소하는 증상에 따른
대증적인 치료들을 진행합니다.
6. 간질성폐질환의 예후
간질성폐질환에 속하는 질병은 매우 다양하며, 한 질병 내에서도 광범위한 임상 양상을
보이므로 반드시 호흡기내과 전문의의 진료를 받는 것이 정확한 진단 및 치료,
좋은 예후에 있어서 매우 중요합니다.
간질성폐질환의 예후는 진단되는 질병에 따라 매우 다릅니다.
특발성폐섬유증의 경우 진단 후 평균생존기간이 3년 정도로 매우 예후가 나쁩니다.
(5년 생존율이 40% 정도고, 10년 생존율이 약 15%)
명확한 진단 이후에도, 환자에 따라 다양한 임상 경과와 생존을 보입니다.
특발성비특이성간질성폐렴 및 특발성기질화폐렴은 치료에 잘 반응하고 양호한
예후를 보이나 재발이 비교적 흔합니다.
[출처] 대한결핵 및 호흡기학회 홈페이지
7. 폐 섬유화 예방법
폐 섬유화증을 완전히 예방하는 것은 어렵지만, 아래에 몇 가지 주요한 예방 방법을
안내해 드리겠습니다:
금연:
흡연은 폐 섬유화증의 위험을 증가시키는 가장 중요한 요인 중 하나입니다.
담배를 피우는 것을 그만두는 것이 가장 좋습니다.
흡연자라면 의사나 건강 전문가와 상담하여 금연 계획을 수립하고 도움을 받아야 합니다.
환경적인 조심:
환경 오염 및 유해 물질에 노출되는 것도 폐 섬유화증의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
공기 질이 좋지 않은 환경에서 작업하거나 산소를 포함하는 유독 물질에 노출되는
작업에서는 보호 장비를 사용하고 안전 지침을 준수해야 합니다.
건강한 생활습관 유지:
규칙적인 운동, 영양 균형 잡힌 식단, 충분한 수면 등과 같은 건강한 생활습관은 폐 건강과
전반적인 면역 체계를 강화하는 데 도움이 됩니다.
유독물질과 접촉 피하기:
비산소성 광물섬유 (예: 아스베토스) 및 기타 유독성 물질로 인한 노출을 최소화하는
것이 중요합니다.
이러한 물질로 인해 발생할 수 있는 작업장에서의 보호 조치를 준수해야 합니다.
정기적인 건강 검진:
폐 섬유화증 초기 단계에서 증상이 나타나지 않을 수 있으므로 정기적으로 의사와 상담하고
폐 기능 검사 및 관련 검사를 받아야 합니다.
직업 위험 평가:
일부 직장에서는 폐 섬유화증 발생 위험이 있으므로, 해당 직장에서 일하는 경우 작업환경과
관련된 위험 요소에 대해 인식하고 예방조치를 취할 필요가 있습니다.
중요한 점은 개별 상황에 따라 예방 방법이 다르며, 의사와 상담하여 개별적인
조언과 지침을 받는 것이 가장 좋습니다.
8. 폐 섬유화 관리법
폐 섬유화증 진단을 받은 경우, 다음과 같은 생활 습관을 유지하는 것이 중요합니다:
의사와의 꾸준한 커뮤니케이션:
폐 섬유화증 관리를 위해 의사와의 꾸준한 소통과 정기적인 진료가 필요합니다.
의사의 지시에 따라 약물 복용, 치료 계획 및 예방 조치를 준수해야 합니다.
흡연 금지:
흡연은 폐 섬유화증을 악화시키고 진전을 가속화시킬 수 있으므로, 담배를 피우는 것을
완전히 중단해야 합니다.
흡연자라면 금연 프로그램이나 의사의 도움을 받아야 합니다.
건강한 식습관:
영양 균형 잡힌 식단을 유지하여 면역 체계를 강화하고 전반적인 건강 상태를
개선할 수 있습니다.
신선한 과일, 채소, 곡물 및 단백질 등 다양한 영양소가 포함된 식단을 추천합니다.
적절한 운동:
건강 상태에 맞는 적절한 운동 계획을 수립하여 심혈관 기능과 호흡 기능을
향상시켜야 합니다.
하지만 활동량은 개별 상황에 따라 다르므로 의사와 상담하여 적합한 운동 방법과
강도를 결정해야 합니다.
환경적인 조심:
환경 오염이나 유독 물질에 노출되는 것은 폐 섬유화증 증상의 악화 요인이 될 수 있습니다.
가능하면 오염된 지역에서 벗어나거나 보호 장비(마스크 등)를 사용하여 노출 위험이 있는
작업에서 안전 조치를 취해야 합니다.
스트레스 관리:
스트레스는 면역 체계 및 전반적인 건강에 부정적인 영향을 줄 수 있으므로, 스트레스
관리 방법 (예: 명상, 요가 등)으로 스트레스를 완화하는 것이 중요합니다.
예방 접종:
폐 섬유화증 환자는 호흡기 감염으로부터 보호하기 위해 권장되는 예방 접종
(예: 독감 백신, 폐구균)을 받아야 합니다.
개별적인 상황에 따라 의사의 지침과 조언에 따르며, 정기적으로 검진 및
치료 계속 여부를 확인하는 것도 중요합니다.
9. 한의사를 찾아보는 것도 도움이 될까요?
한의사를 찾아보는 것은 개인의 선택에 따라 다를 수 있습니다.
한의학은 서양 의학과는 다른 전통적인 의료 시스템으로, 약물 치료뿐만 아니라
천자 및 자침 등을 통한 자연 요법을 중심으로 합니다.
폐 섬유화증과 같은 심각한 질환의 경우, 서양 의학에서 인정받고 임상적으로
입증된 치료 방법과 지침이 주로 사용됩니다.
현대 의학에서 폐 섬유화증에 대한 표준 치료 방법 및 최신 연구는 주로
서양 의학 기반이며, 이와 관련된 전문가들이 진단 및 치료에 참여합니다.
그러나 한의사를 찾아보는 것은 보조 요법 또는 종합적인 접근을 원하는 경우
선택할 수 있는 옵션입니다.
한의사와 상담하여 한의학 관점에서 폐 섬유화증 관리를 위한
개별화된 접근 방식을 탐색할 수 있습니다.
그러나 약물 치료와 같은 기초적인 평가와 치료에 대해서는
서양 의사와 함께 협력하는 것이 좋습니다.
중요한 점은 폐 섬유화증과 같이 심각하고 만성적인 질환을 다룰 때
종합적인 접근이 필요하며,
여러 전문가들 간의 협력과 소통이 중요하다는 것입니다.
이에 따라 본인의 상황과 우선순위를 고려하여 적절한 전문가들과
상담하는 것이 가장 좋습니다.
10. 폐 섬유화증 신약 정보
폐 섬유화증에 대한 신약 개발은 현재도 활발히 진행되고 있습니다.
아래 기사 링크를 참조해 주세요.
https://newsis.com/view/?id=NISX20230907_0002441989&cID=10434&pID=13200
https://www.biotimes.co.kr/news/articleView.html?idxno=10571
https://www.dailymedi.com/news/news_view.php?wr_id=893691
[명의를 찾아서] 송진우 서울아산병원 교수 “특발성 폐섬유증, 3~5년 내 사망은 오해…신약 4~5개 임상 중” – 조선비즈 (chosun.com)
